Mitochondrien sind kleine Organellen innerhalb menschlicher Zellen, die die Energie im Körper bereitstellen. Um das zu ermöglichen, besitzen sie ein eigenes Genom und spezielle Gene, die aktiviert werden müssen. Ein wichtiger Schritt in der mitochondrialen Genaktivierung ist die sogenannte RNA-Prozessierung, bei der Vorläufermoleküle in funktionale RNA Abschnitte zerteilt werden. Störungen dieses Prozesses, z. B. durch genetische Defekte, führen zu schweren Krankheiten. Der molekulare Mechanismus der mitochondrialen RNA-Prozessierung ist jedoch weitgehend unbekannt.
Forschende am Max-Planck-Institut für biophysikalische Chemie (MPI-BPC) und an der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) konnten nun im Detail den ersten Schritt des Mechanismus aufklären. Sie nutzten hochauflösende Kryo-Elektronenmikroskopie um die dreidimensionale Struktur einer mitochondrialen RNA-Schneide-Maschinerie, der sogenannten Ribonuklease P (mtRNase P), zu bestimmen.
Ein dreidimensionales Modell der mtRNase P ist im Vordergrund abgebildet (Protein in grau, RNA in rot). Im Hintergrund sind die typische Cristae-Struktur der Membranen von Mitochondrien und assoziierte Proteinkomplexe abgebildet. © Arjun Bhatta / MPI-BPC
